Leistungen

• ElektroEnzephaloGraphie (EEG)
• Video kontrolliertes EEG
• Langzeit-EEG
• EEG-Monitoring
• Schlaflabor (Polysomnographie)
• Programmierer zur Vagus Nerv Stimmulation
• Evozierte Potenziale
• Nervenleitgeschwindigkeit
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•  Sonographie
• Computertomographie
• Magnetresonanztomographie
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•  Entwicklungstests
• Motodiagnostik
• Leistungsdiagnostik
• Aufmerksamkeits- und Konzentrationstests
• Projektive Testverfahren
• Neuropsychologie
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•  Stoffwechseldiagnostik (aus Blut, Urin, Liquor)
• Antiepileptika Kontrollen (vor und unter der Therapie), Blutspiegelbestimmung
• Genetik
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Funktionsweise, Risiken und Erfolgsaussichten 

Schon in der Antike war bekannt, dass bei Menschen mit Epilepsien Fasten zur Anfallsreduktion führen kann. Es wird angenommen, dass dies mit der Verfügbarkeit von so genannten Ketonkörpern im Blut zu tun hat. Im Hungerzustand steht weniger Blutzucker als Energiequelle zur Verfügung. Dadurch werden u.a. die körpereigenen Fetteverbraucht. In der Leber werden aus Fettsäuren die Ketonkörper (ß-Hydroxybutyrat, Azetoazetat, Aceton), die dann dem Gehirn neben Glukose als alternativer Energielieferant zur Verfügung stehen. Die Ketonkörper decken im Fastenzustand – also in der Ketose – zu zwei Dritteln den hohen Energiebedarf des Gehirns. Ketonkörper im Blut überwinden die Blut-Hirn Schranke und dienen dem Gehirn als alternative Energiequelle und können zur Reduktion epileptischer Anfälle führen.

Daher sind folgende Fragen zu klären:

1. Wie kann der Mensch eine ketotische Stoffwechsellage erreichen?
2. Wie wird es ganz praktisch gemacht?
3. Welche Risiken bestehen?
4. Wie wirksam ist die Ketogene Diät?

1. Die ketogenen Ernährungstherapien (KET)

Die im Hinblick auf die Anfallsreduktion entscheidende Veränderung des Stoffwechsels ist die anhaltende Ketose. Diese lässt sich durch Medikamente allerdings nicht herstellen. Sie kann z.B. durch kurzes Fasten herbeigeführt werden, wesentlich verträglicher ist allerdings ein schrittweises Umstellen der Ernährung. Die Ketose wird aufrechterhalten durch ein entsprechendes diätetisches Regime Meist wird die klassische ketogene Diät oder die modifizierte Atkins-Diät eingesetzt. Wahrscheinlich sind diese Diätformen ähnlich verträglich und effektiv, entscheidend ist das Erreichen einer zuverlässigen Ketose.Langzeiterfahrungen mit den ketogenen Diäten bestehen durch die notwendige Dauertherapie bei Stoffwechselstörungen wie der GLUT-1-Defizienz oder dem Pyruvatdehydrogenasemangel. Diese Erfahrungen sind sehr positiv: auch über Jahrzehnte wird diese extreme Form der Ernährung offensichtlich vom menschlichen Körper gut toleriert.

Der durchschnittliche Einkauf von Lebensmitteln, die zur Durchführung ketogener Diäten benötigt werden, dürfte um 30 bis 40% teurer sein als bei Normalkost. Auch wenn die Kalorienmenge und gesamte Nahrungsmenge geringer ausfallen, sind in der Summe die Kosten höher als bei Normalkost. Hinzu kommen Kosten für Zusätze wie Mineralien und Vitamine. Ergänzende Formula-Zubereitungen sind verordnungsfähig über die Krankenkassen finanziert.

2. Gut organisiert ist halb gewonnen

Ist die Entscheidung für die Behandlung mit einer ketogenen Ernährungstherapie gefallen, gilt es, optimale Voraussetzungen zu schaffen:

• Vorgespräche/Aufklärung sind notwendig und ermöglichen eine intensive Vorbereitung und Abstimmung auf die Vorlieben des Kindes
• kurze Kontaktpfade sind hergestellt
• medizinische Voruntersuchungen sind durchgeführt und in Ordnung (EKG, Sonographie, Blut/ Urinanalyse)
• alle Beteiligten müssen mit im Boot sein
• Rezepte und Lebensmittel sind vorrätig
• einige Tage vor dem Beginn sollte der Kohlehydratanteil an der Nahrung reduziert werden
• stationärer Aufenthalt mit kontrolliertem Erreichen der Ketose/ Erlernen der Diät
• bei Verträglichkeit 2-3 Monate Erprobungsphase
• dann Entscheidung über die Fortführung

Für eine erfolgreiche Umsetzung der Ketogenen Diäten ist ein enger Austausch zwischen den Eltern/Patient*innen und dem begleitenden Team wie der Ernährungsfachkraft und dem Pädiater unabdingbar. Die Berechnung der Diät erfolgt entsprechend nach Alter und Diagnose individuell für jede/n Patienten. Dennoch ist der Einsatz von Supplementen (Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente) essentiell, da sich die Ernährung deutlich von einer normalen Ernährung unterscheidet.

KET Ernährungsplan:

• individuell berechneter Diätplan im vorgegebenen KET Verhältnis
• Mahlzeitenverteilung von 3-4/Tag empfohlen
• KET Verhältnis wird zu jeder Mahlzeit eingehalten
• Snacks zwischendurch müssen ebenfalls dem KET Verhältnis entsprechen
• Trinkmenge liegt höher als im Altersdurchschnitt
• Supplemente müssen individuell eingeplant werden
• im Verlauf und bei Änderung des Essverhaltens erfolgt eine Berechnung/Auswertung von KET Plänen, um eine ausreichende Zufuhr mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen sicherzustellen und Mangelversorgungen zu vermeiden
• Zuckergehalte z.B. in Medikamenten, Zahnpasten etc. müssen ebenfalls berücksichtigt und ggf. ausgetauscht werden (in Rücksprache mit betreuendem Ärztin/Arzt)

Während der Einstellungsphase auf die individuelle ketogene Diät werden die Eltern/Patient*innen von der Ernährungsfachkraft geschult. Wichtig dabei ist vor allem die Berechnung der KET. Außerdem werden die Lebensmittel ausgetauscht und alternative Rezepte zusammengestellt (Internetshops stellen gute ergänzende Möglichkeiten bei der Lebensmittelauswahl dar). Die Koch- und Küchentechnik stellt ein zentrales Thema dar, da es hier viele Tricks und Tipps gibt, die zum Teil sehr großen Fettmengen so zu verarbeiten, das schmackhafte KET - Mahlzeiten angeboten werden können.

Mit der Zeit entwickeln viele sehr phantasievolle und kreative Rezeptideen, welche dafür sorgen, auch langfristig ein gutes Gelingen der KET zu ermöglichen. Im Verlauf gibt es regelmäßige Rücksprachen mit der Ernährungsfachkraft, geplant immer im Rahmen der medizinischen Kontrollen (3 monatlich) oder als Mail oder Telefonkontakt

3. Zu Risiken und Nebenwirkungen

Eine Ketogene Diät ist nicht möglich

• bei bestimmten Stoffwechselstörungen (insbesondere des Energie- oder Fett - Stoffwechsels)
• bei bestimmten Krankheiten des Herzens oder der Niere
• bei Störungen der Leber oder Bauchspeicheldrüsenfunktion
• Besondere Vorsicht ist bei der gleichzeitigen Einnahme von Barbituraten, Valproat, Topiramat, Sultiam oder Zonisamid geboten.

Meist werden die KET gut vertragen, bei etwa 10% der Patient*innen allerdings aus medizinischen Gründen abgebrochen. Hier sind Appetitmangel, Erbrechen, Durchfall, Verstopfung, Unterzuckerung, Wasserverlust und komplette Nahrungsverweigerung als Ursachen zu nennen, weiterhin werden Lethargie und Reizbarkeit berichtet. Es kommt durchaus vor, dass Gewichts- und Längenwachstum unter KET verlangsamt sind, ausreichendes Trinken kann vor Nierensteinbildung schützen. Die Bedeutung der erhöhten Blutfette im Langzeitverlauf ist unklar, es gibt bislang keinen Hinweis auf ein erhöhtes Risiko für Herz-Kreislauferkrankungen.

Während der Zeit des Übergangs zur ketotischen Stoffwechsellage (stationär) ist eine besondere Überwachung notwendig. Häufig zu kontrollierende Blutwerte sind: Blutzucker, Ketone, Blutgasanalyse. Dazu reichen einige Blutstropfen z.B. aus dem Finger (diese Technik muss erlernt werden). Ist die Diät etabliert und sind die Ketonwerte im Blut stabil, wird die Überwachung dieser Werte weniger häufig erforderlich. Treten allerdings besondere Situationen auf (Änderungen der Wachheit, Infekte, vermehrte Anfälle), so müssen die Blutwerte wieder engmaschiger kontrolliert werden. Steigen die Ketonwerte zu hoch und/oder ist der Blutzucker zu niedrig, so ist die Einnahme von Glukose (z.B. als Apfelsaft) mit einem raschen Absinken der Ketonwerte verbunden. Sinken die Ketonwerte zu weit ab, gilt es, den Diätfehler zu finden und/oder die Diät anzupassen.

Zeigt sich eine KET als wirksam, was zumeist in den ersten 6 Wochen der Diät absehbar ist, so muss für die Dauer der KET eine zusätzliche Gabe von Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen erfolgen. Dafür stehen zwar geeignete Präparate zur Verfügung, deren Kostenübernahme aber im Einzelfall beantragt werden muss.

Die Behandlungsdauer ist bei PatientInnen mit Stoffwechselerkrankungen wahrscheinlich lebenslang, im Falle therapieresistenter Epilepsien wird eine 2-3 jährige Behandlung empfohlen. Für diese Zeit werden medizinische Kontrolluntersuchungen in Abständen von 3 Monaten geplant.

4. Wirksamkeit der ketogenen Ernährungstherapien bei Epilepsien

Die vorhandenen Erkenntnisse sind fast ausschließlich aus dem Bereich der Kinder/Jugendmedizin, die Anwendung bei Erwachsenen ist wenig untersucht (es gibt aber keinen Grund, warum die Ergebnisse nicht übertragbar sein sollten). Die Erfolgsrate gleicht der eines neu eingeführten Antiepileptikums (30-40% erfahren eine wesentliche Reduktion der Anfallsfrequenz).

Häufig wird berichtet, dass die Kinder unter der Diät aktiver und aufnahmefähiger wahrgenommen werden, Konzentrationsvermögen und Lernfähigkeit seien verbessert, Verhaltensauffälligkeiten nehmen ab. Allein dies scheint die Aufwendungen der Diät aufzuwiegen. Unserer Erfahrung nach bleiben allein aus diesen Gründen etwa 50% der Familien bei der Diät, zumeist über den Zeitraum von einem Jahr.

Die ketogenen Diäten können in jedem Lebensalter und bei allen Anfallsformen eingesetzt werden. Bei myoklonischen und bei atonischen Anfällen scheint der Effekt (in bis zu 70% der Fälle wird eine Anfallsreduktion von mehr als 90% erreicht) am besten zu sein, weniger gut bei generalisiert tonisch-klonischen und fokalen Anfällen und am wenigsten bei Absencen. Beim West-Syndrom, Dravet-Syndrom, Lennox-Gastaut-Syndrom, Landau-Kleffner-Syndrom und bei der Tuberöse-Sklerose-Komplex-Erkrankung werden ebenso Erfolge berichtet.

Grundsätzlich können die ketogenen Diäten als nicht medikamentöse Therapie bei allen Epilepsien zur Anwendung kommen. Sind die Antiepileptika der ersten Wahl nicht oder nicht ausreichend wirksam oder bestehen nicht tolerable Nebenwirkungen, dann sind KET sicherlich eine zu erwägende Alternative. Dies gilt insbesondere auch für schwer kranke Patient*innen mit den sogenannten epileptischen Enzephalopathien, die Behandlung eines unkontrollierbaren epileptischen Status oder Patient*innen mit Sondenernährung (PEG-Sonde). Wie bei jeder Therapie muss natürlich die Ausgangssituation (Häufigkeit und Dauer der Anfälle, Ablauf der Anfälle, tageszeitliche Bindung, Beeinträchtigung durch die Anfälle etc.) gut dokumentiert sein, um die Veränderungen/die Wirksamkeit der KET beurteilen zu können.

Weiterführende Literatur:

• F.A.M. Baumeister: Ketogene Diät. Schattauer 2012
• A. Panzer, T. Polster, H. Siemes: Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen. Huber/ Hogrefe 2015

Wenn Sie Fragen zum Einsatz der KET haben (Indikation, individuelle Zusammensetzung, Einleitung, Begleitung), dann setzen Sie sich mit uns in Verbindung!

Ein epileptischer Anfall geht häufig mit Bewusstseinsverlust einher, unwillkürlichen Bewegungen und extremen Veränderungen der Muskelspannung. Die ersten Untersuchungen haben das Ziel:

• der Analyse, ob es sich um ein epileptisches Phänomen gehandelt hat und welches die mögliche Ursache war
• einer rationalen Diagnostik – auch um das Risiko weiterer Ereignisse abschätzen zu können
• der Aufklärung über mögliche Vorsichtsmaßnahmen, Prävention und Vorgehen bei einem erneuten Anfall
• der Aufklärung über die Möglichkeiten einer antiepileptischen Behandlung: wann und womit

Ein solches Ereignis hinterlässt häufig den Eindruck einer lebensbedrohlichen Situation. Entsprechend besteht ein hoher Bedarf an professioneller Aufklärung und Schulung.

Am Epilepsiezentrum für Kinder und Jugendliche haben wir einen entsprechenden Behandlungspfad etabliert, um zeitnah Diagnostik und Aufklärung zu leisten – entsprechend den individuellen Bedürfnissen des Kindes/ Jugendlichen.

Mit der Initiative WEST-end wollen wir die Symptome des WEST - Syndroms bekannter machen um eine frühe Diagnose zu ermöglichen: denn eine rasch begonnene und konsequent durchgeführte Therapie ist für die Prognose entscheidend.

Infantile Spasmen (früher: Blitz – Nick – Salaam – Anfälle oder BNS Anfälle) sind Anfälle, die typisch für das WEST - Syndrom sind. Sie treten im Säuglingsalter auf und sind die sichtbaren Zeichen für eine schwere epileptische Veränderung der gesamten Hirnfunktion. Einher damit geht ein fortschreitender Verlust erlernter Fähigkeiten.

Infantile Spasmen sind sehr kurz (1-2 Sekunden Dauer). Das Bewegungsmuster besteht aus einer Folge von Streckung und Beugung des Kopfes, Oberkörpers, der Arme und auch der Beine (ganz unterschiedlich stark ausgeprägt) kehrt dann in ähnlichem Ablauf binnen Minuten immer wieder (Serie). Häufig ist es am deutlichsten nach dem Aufwachen aus dem Schlaf zu beobachten. Daher gelingen meist frühzeitige Videoaufzeichnungen – diese sind richtungsweisend. Bei dem Verdacht auf infantile Spasmen ist keine Zeit zu verlieren: eine Elektroenzephalographische Untersuchung (EEG) im Schlaf sichert die Diagnose, ein sofortiger Behandlungsbeginn in der Kinderklinik wird von weiterer Diagnostik begleitet, denn es kommen vielfältige Ursachen in Betracht.

An unserem Epilepsiezentrum haben wir ein standardisiertes Protokoll zum Management des WEST-Syndroms etabliert. Die Diagnostik, Behandlung und Nachbetreuung erfolgt nach dem aktuellen Stand der wissenschaftlichen Medizin durch unser multidisziplinäres Team. Wesentlich ist der konsequente Einsatz verfügbarer Behandlungsmethoden angepasst an die jeweilige Situation des Kindes und die Ursache der Erkrankung. Ziel ist die Unterbrechung der epileptischen Aktivität um Entwicklung wieder möglich zu machen. Zeit spielt daher in der Behandlung des WEST - Syndroms eine ganz entscheidende Rolle. Ist es erstmal gelungen, den Krankheitsverlauf zu durchbrechen besteht eine gute Chance, dass in der Folge auch die eingesetzte Therapie wieder beendet werden kann (nach Monaten).

Stellen wir die Diagnose eines WEST-Syndroms, so bedarf es neben der medizinischen Versorgung intensiver Aufklärung und psychosozialer Unterstützung zur Bewältigung dieser schweren Erkrankung. Dafür stehen neben der Epilepsiefachberatung und den Kinder- Epileptolog*nnen auch Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter der spezialisierten Pflege, Psychologie, Sozialarbeit, Ernährungsberatung und weiterer Therapien ( Physiotherapie, Ergotherapie, Kunsttherapie) zur Verfügung.

Auch wenn sich die wesentliche Frage nach dem Behandlungserfolg meist in den ersten 3 Wochen nach Diagnosestellung klärt bleibt die Prognose noch ungewiss. Sie hängt neben dem Therapieerfolg auch in hohem Maße von der Erkrankungsursache ab, die sich allerdings nicht immer sicher bestimmen lässt.

Im Verlauf sind weiterhin EEG Untersuchungen notwendig, die im Schlaf mit nachfolgendem Aufwachen durchgeführt werden. Daher dürfen die Kinder auf dem Weg in unsere Klinik nicht schlafen, damit sie entsprechend zum Untersuchungszeitpunkt müde sind. Zu entscheiden ist die Dauer und möglicherweise die Umstellung der Therapie. Daneben wird der Entwicklungsverlauf beurteilt – viele der Kinder mit WEST-Syndrom bedürfen physiotherapeutischer und weiterer Therapien.